لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) چیست؟

لوسمی لنفوبلاستیک حاد (لوسمی لنفوسیتی حاد) یا ALL  یک سرطان خون نادر است که نوعی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این نوع سرطان خون ممکن است هر فردی را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد، اما کودکان کمتر از ۱۵ سال و بزرگسالان بالای ۵۰ سال بیشتر در معرض ابتلا به ALL هستند.  به لطف درمان‌های جدیدتر، از جمله شیمی‌درمانی طولانی‌مدت، کودکان مبتلا به این عارضه می‌توانند درمان شوند و افراد دیگر با ALL زندگی طولانی‌تری دارند.

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) همچنین لوسمی لنفوبلاستیک حاد نامیده می‌شود. “حاد” به این معنی است که لوسمی یا همان سرطان خون می‌تواند به سرعت پیشرفت کند و اگر درمان نشود، احتمالاً ظرف چند ماه کشنده خواهد بود. “لنفوسیتی” به این معنی است که از اشکال اولیه (نابالغ) لنفوسیت‌ها ایجاد می‌شود.

 

نقطه شروع ALL

لوسمی لنفوبلاستیک حاد (لوسمی لنفوسیتی حاد) در مغز استخوان، مرکز اسفنجی بیشتر استخوان‌ها که سلول‌های خونی و پلاکت‌ها را تولید می‌کند، شروع می‌شود. مغز استخوان معمولاً تعداد دقیقی از گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را می‌سازد که تا زمانی که بالغ شوند و وارد جریان خون شما شوند، در همان جا باقی می‌مانند.

ALL روی لنفوسیت‌های بیمار تأثیر می‌گذارد؛ لنفوسیت نوعی گلبول سفید است که به بدن کمک می‌کند با ویروس‌ها و باکتری‌ها مبارزه کند. به طور معمول، مغز استخوان گلبول‌های سفید نابالغ (لنفوبلاست ها) را تولید می‌کند که به لنفوسیت‌های سالم بالغ می‌شوند.

در سرطان خون نوع لوسمی لنفوبلاستیک حاد، لنفوبلاست های لوسمیک هرگز بالغ نمی‌شوند. در عوض، آن‌ها تکثیر می‌شوند و سایر سلول‌های خونی و پلاکت‌ها را قبل از انتقال از مغز استخوان به جریان خون و سپس به سایر قسمت‌های بدنتان از بین می‌برند. در نتیجه، سطح پلاکت بیمار پایین است و احتمالاً راحت‌تر کبود می‌شود، بیشتر از حد معمول خونریزی کرده یا به کم خونی مبتلا می‌شود.

اغلب، سلول‌های لوسمی نسبتاً سریع به خون حمله می‌کنند. همچنین گاهی اوقات می‌توانند به سایر قسمت‌های بدن از جمله غدد لنفاوی، کبد، طحال، سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) و بیضه‌ها (در مردان) گسترش یابند.

انواع دیگر سرطان که در لنفوسیت‌ها شروع می‌شوند به عنوان لنفوم (لنفوم غیر هوچکین یا لنفوم هوچکین) شناخته می‌شوند. در حالی که لوسمی‌ها مانند ALL عمدتاً بر مغز استخوان و خون تأثیر می‌گذارند، لنفوم‌ها عمدتاً غدد لنفاوی یا سایر اندام‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند (اما ممکن است مغز استخوان را نیز درگیر کنند). گاهی اوقات تشخیص اینکه سرطان لنفوسیت‌ها سرطان خون است یا لنفوم دشوار است. معمولاً اگر حداقل ۲۰ درصد از مغز استخوان از لنفوسیت‌های سرطانی (به نام لنفوبلاست یا فقط بلاست) تشکیل شده باشد، این بیماری لوسمی در نظر گرفته می‌شود.

 

انواع لوسمی لنفوبلاستیک حاد کدامند؟

دو نوع اصلی ALL سلول B و ALL سلول T هستند که به خاطر سلول‌های خونی تحت تأثیر ALL نامگذاری شده اند:

سرطان خون ALL سلول B، بر سلول‌های B تأثیر می‌گذارد که آنتی بادی می‌سازند و به مبارزه با عفونت کمک می‌کنند. ۷۵% انواع ALL مربوط به این نوع است.

ALL سلول T بر سلول‌های T شما می‌گذارد که میکروب‌ها را از بین می‌برند و سایر سلول‌های سیستم ایمنی را پشتیبانی می‌کنند.

 

علائم ALL – نشانه های لوسمی لنفوبلاستیک حاد (لوسمی لنفوسیتی حاد)

اکثر علائم ALL به طور ناگهانی ظاهر می‌شوند و کودکان و بزرگسالان را به طور مشابه تحت تأثیر قرار می دهندعلائم اولیه رایج عبارتند از:

کم خونی.

خونریزی، مانند خونریزی‌های مکرر بینی یا قاعدگی‌های شدید

کبودی

سرفه

سرگیجه.

خستگی.

تب.

عفونت‌های مکرر ویروسی یا عفونت‌های باکتریایی.

درد مفاصل.

از دست دادن اشتها.

عرق شبانه.

لکه‌های قرمز و به اندازه سر سوزن روی پوست (پتشی).

تنگی نفس.

رنگ پریدگی

تورم غدد لنفاوی.

کاهش وزن غیر قابل توضیح

ضعف.

بسیاری از علائم لوسمی لنفوبلاستیک حاد شبیه سایر بیماری‌های کمتر جدی هستند. داشتن یک یا چند مورد از علائم ذکر شده در بالا نشانه این نیست که شما ALL دارید. به طور کلی، شما باید با یک متخصص در مورد تغییرات بدن خود در صورتی که بیش از دو هفته طول بکشند، صحبت کنید.

 

چه چیزی باعث لوسمی لنفوبلاستیک حاد می‌شود؟

محققان به یافتن جهش‌های ژنتیکی (تغییرات) که باعث ایجاد ALL می‌شوند، ادامه می‌دهند. کودکان خردسال مبتلا به ALL ممکن است تغییرات ژنتیکی قبل از تولد داشته باشند. برخی از افراد ALL دارند زیرا شرایطی را به ارث برده اند که شانس ابتلا به این بیماری را در آنها افزایش می‌دهد. ALL در بزرگسالان با برخی از مواد سرطان زا از جمله تنباکو مرتبط است.

 

عوارض لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

همه مواردی که به مغز و ستون فقرات سرایت می‌کند ممکن است باعث عوارض زیر شود:

1. عدم تعادل
2. تاری دید.
3. ضعف یا بی حسی عضلات صورت.
4. سردرد.
5. تهوع و استفراغ.
6. تشنج.
7. بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی).
8. طحال بزرگ شده (سپلنومگالی).

 

تشخیص لوسمی لنفوبلاستیک حاد

متخصص در ابتدا علائم و سابقه پزشکی بیمار  را بررسی می‌کند و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و اگر به ALL مشکوک باشند، ممکن است آزمایش‌های زیر را انجام دهند، از جمله آزمایش‌هایی برای بررسی تغییرات ژنتیکی:

 

• شمارش کامل خون (CBC).
• بیوپسی مغز استخوان.
• بیوپسی غدد لنفاوی
• پونکسیون کمری (تپ ستون فقرات).
• ام ار آی (MRI).
• CT اسکن.
• اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET).
• فلوسیتومتری برای تعیین ALL زیر نوع.
• آزمایش‌های سیتوژنتیک برای بررسی کروموزوم‌های سلولی.
• سنجش‌های مولکولی برای بررسی ژن‌ها، پروتئین‌ها یا سایر مولکول‌هایی که ممکن است نشانه‌های ALL باشند.

 

مدیریت و درمان ALL

متخصصان ممکن است ALL را با شیمی درمانی طولانی مدت، درمان هدفمند، ایمونوتراپی یا پیوند سلول‌های بنیادی (مغز استخوان) درمان کنند. بزرگسالان و کودکان مبتلا به ALL ممکن است انواع مختلفی از داروها و درمان‌های سرطان را دریافت کنند.

 

شیمی درمانی

ارائه دهندگان از شیمی درمانی به عنوان درمان اولیه یا خط مقدم برای ALL استفاده می‌کنند. افراد مبتلا به ALL در چهار مرحله شیمی درمانی می‌شوند. هدف درمان این است که ALL به بهبودی کامل برسد. (بهبود کامل به این معنی است که درمان، علائم را از بین می‌برد و آزمایشات هیچ نشانه ای از سرطان را نشان نمی‌دهند.)

شیمی درمانی برای ALL طی چندین ماه و گاهی سال‌ها انجام می‌شود و معمولاً شامل دوزهای بالایی از داروهای کشنده سرطان است. افرادی که شیمی درمانی برای ALL دریافت می‌کنند باید مراقبت تسکینی را برای کمک به مدیریت عوارض جانبی درمان در نظر بگیرند.

متداول‌ترین داروهای شیمی درمانی عبارتند از:

وین کریستین یا وین کریستین لیپوزومی

دانوروبیسین یا دوکسوروبیسین

سیتارابین

ال-آسپارژیناز

۶- مرکاپتوپورین

متوترکسات

سیکلوفسفامید

پردنیزون

دگزامتازون

نلارابین

 

درمان هدفمند

درمان هدفمند بر تغییرات ژنتیکی خاص تمرکز دارد. حدود ۲۵ درصد از بزرگسالان و برخی از کودکان مبتلا به ALL دارای جهش‌های کروموزومی هستند. در حدود ۱ از ۴ بیمار بالغ مبتلا به ALL، سلول‌های لوسمی دارای کروموزوم فیلادلفیا هستند. این یک کروموزوم غیر طبیعی است که از مبادله مواد ژنتیکی بین کروموزوم‌های ۹ و ۲۲ ایجاد می‌شود و ژن جدیدی به نام BCR-ABL ایجاد می‌کند. سلول‌های دارای ژن BCR-ABL پروتئین غیر طبیعی می‌سازند که به رشد سلول‌ها کمک می‌کند.

داروهایی به نام مهارکننده‌های تیروزین کیناز (TKIs) برای حمله به این پروتئین ساخته شده‌اند. مثال‌ها عبارتند از:

ایماتینیب

داساتینیب (دوتیکسا)

نیلوتینیب (نئونیب)

پوناتینیب

بوسوتینیب

 

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی به سیستم ایمنی بدن شما کمک می‌کند تا به سلول‌های سرطانی حمله کند. ایمونوتراپی برای ALL ممکن است شامل درمان با سلول‌های CAR-T یا درمان با آنتی بادی مونوکلونال باشد.

 

پرتو درمانی

ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی ممکن است پرتودرمانی را برای درمان ALL یا ALL راجعه که به شیمی درمانی پاسخ نمی‌دهد توصیه کنند. اخیراً، ارائه دهندگان از پرتودرمانی برای درمان ALL که به مغز یا مایع نخاعی افراد پخش شده (متاستاز) استفاده کرده اند.

 

پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک (مغز استخوان).

هنگامی که سایر درمان‌ها ALL را از بین نبرده اند، یک ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک (مغز استخوان) را برای درمان بزرگسالان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد توصیه کند.

 

مبتلایان به ALL و مراقبت‌های خاصی که باید بدانند!

درمان ALL معمولاً حداقل ۲ سال طول می‌کشد. چه درمان را کامل کرده باشید و چه هنوز تحت درمان هستید، پزشکان شما همچنان می‌خواهند شما را از نزدیک تحت نظر داشته باشند. برای برخی از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL)، درمان می‌تواند تمام سلول‌های لوسمی را از بین ببرد. تکمیل درمان می‌تواند هم استرس زا و هم هیجان انگیز باشد.

برای افراد دیگر، لوسمی ممکن است به طور کامل از بین نرود. برخی از افراد ممکن است تحت درمان‌های منظم با شیمی درمانی، پرتودرمانی یا سایر روش‌های درمانی قرار گیرند تا به کنترل سرطان خون تا زمانی که ممکن است کمک کنند.

حتی پس از پایان درمان، شما همچنان به معاینات و آزمایشات پیگیر مکرر نیاز دارید – احتمالاً در ابتدا هر ماه یا بیشتر، و سپس کمتر، حداقل برای چندین سال. ملاقات پزشک و معاینه منظم بسیار مهم است. در طول این معاینات، پزشکان شما در مورد هر گونه مشکلی که ممکن است داشته باشید سؤال می‌کنند، شما را معاینه می‌کنند و ممکن است آزمایش‌های خون، آزمایش‌های مغز استخوان یا سایر آزمایش‌ها را برای بررسی علائم سرطان خون یا عوارض جانبی درمان انجام دهند.

اگر ALL عود کند، معمولاً زمانی است که فرد هنوز تحت درمان است یا مدت کوتاهی پس از پایان درمان است و اگر تا ۵ سال پس از درمان هنوز علائمی از بیماری وجود نداشته باشد، بازگشت ALL غیرعادی و با احتمال بسیار کم است.

 

آیا می‌توانم خطر پیشرفت یا عود ALL را کاهش دهم؟

اگر ALL دارید (یا داشته اید)، احتمالاً می‌خواهید بدانید که آیا کارهایی وجود دارد که برای کاهش خطر پیشرفت یا عود سرطان خون انجام دهید، مانند ورزش کردن، خوردن یک نوع رژیم غذایی خاص یا مصرف مکمل‌های غذایی. در حال حاضر، اطلاعات کافی در مورد ALL وجود ندارد تا با اطمینان درباره آنها صحبت کنیم.

رفتارهای سالم مانند سیگار نکشیدن، خوب غذا خوردن، فعالیت بدنی منظم و حفظ وزن مناسب ممکن است کمک کننده باشد، این نوع تغییرات می‌تواند اثرات مثبتی بر سلامت شما داشته باشد که حتی فراتر از خطر ابتلا به AML یا سایر سرطان‌ها است.