تومور استرومایی گوارشی (GIST) چیست؟

سرطان زمانی شروع می‌شود که سلول‌ها تغییر کرده (جهش) و خارج از کنترل رشد می‌کنند. سلول‌های تغییریافته (غیر طبیعی) اغلب رشد می‌کنند تا توده‌ای به نام تومور را تشکیل دهند. سلول‌های سرطانی همچنین می‌توانند در مناطق مجاور رشد کنند و به سایر قسمت‌های بدن نیز سرایت کنند. به این متاستاز می‌گویند.

تومور استرومایی گوارشی (GIST) یک تومور نادر در دستگاه گوارش (GI) است. این تومورها در سلول‌هایی به نام سلول‌های بینابینی Cajal (ICCs) شروع می‌شوند . ICCها بخشی از سیستم عصبی هستند. آنها حرکات خودکار دستگاه گوارش را هماهنگ می‌کنند.

بیشتر GIST از معده یا روده کوچک شروع می‌شود. اما آنها می‌توانند در هر نقطه از دستگاه گوارش از مری تا مقعد تشکیل شوند.

دانشمندان در حال کشف برخی از فرآیندهایی هستند که در داخل سلول‌ها انجام می‌شود و باعث می‌شود آنها به یک GIST تبدیل شوند. به طور معمول این سلول‌ها مانند سایر سلول‌های بدن به صورت کنترل شده رشد و تقسیم می‌شوند. اما گاهی اوقات سلول‌ها خارج از کنترل رشد کرده و در نهایت به سرطان تبدیل می‌شوند.

تاکنون دانشمندان کشف کرده‌اند که سلول‌ها در نتیجه یک نقص (جهش) در DNA آنها به شکلی کنترل نشده رشد می‌کنند. در اکثر GIST ها، یک نقص ژنی خاص باعث می‌شود سلول‌ها بیش از حد آنزیمی به نام KIT یا تیروزین کیناز بسازند. این آنزیم مسئول ارسال سیگنال‌های رشد و بقا در داخل سلول است. اگر ژن ساخت KIT “روشن” باشد، سلول زنده می‌ماند و تعداد آن افزایش می‌یابد. ژن KIT جهش‌یافته بیش‌فعال و کنترل نشده باعث رشد سلول‌های GIST می‌شود.

در موارد کمتر، سلول‌های GIST پروتئین متفاوتی به نام PDGFRA تولید می‌کنند. این پروتئین همچنین می‌تواند باعث رشد سلول‌ها شود. این بینش در مورد نحوه توسعه GIST قبلاً به یافتن درمان‌های جدید کمک کرده است.

چه کسانی در معرض خطر تومور استرومایی دستگاه گوارش هستند؟

1. جنسیت، مردان بیشتر در معرض خطر هستند.
2. سن ۵۰ سال یا بیشتر
3. سندرم‌های ارثی نادر مانند سندرم کارنی استراتاکیس
4. سابقه خانوادگی GIST

آیا می‌توان از تومور استرومایی دستگاه گوارش پیشگیری کرد؟

در حال حاضر هیچ تست غربالگری برای بررسی GIST وجود ندارد. با این حال، هرچه زودتر هر توموری پیدا و درمان شود، شانس زنده ماندن بیشتر است. به همین دلیل، اگر متوجه علائم یا نشانه‌های احتمالی GIST شدید، فوراً آنها را با پزشک خود در میان بگذارید.

علائم تومور استرومایی دستگاه گوارش چیست؟

تومورهای کوچک ممکن است هیچ علائمی ایجاد نکنند. با این حال، برخی از افراد مبتلا به GIST ممکن است درد یا تورم در ناحیه شکم (شکم)، حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها یا کاهش وزن را تجربه کنند. گاهی اوقات تومورها باعث خونریزی در دستگاه گوارش می‌شوند که ممکن است منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) و در نتیجه ضعف و خستگی شود. خونریزی در روده ممکن است باعث مدفوع سیاه شود و خونریزی در گلو یا معده ممکن است باعث استفراغ خون شود.

افراد مبتلا به GIST در مراحل اولیه اغلب هیچ علامتی از بیماری ندارند. اکثر GIST ها پس از ایجاد علائم تشخیص داده می‌شوند. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. ناراحتی یا درد شکم
2. توده‌ای در شکم که می‌توانید آن را احساس کنید
3. استفراغ
4. وجود خون در مدفوع یا استفراغ
5. خستگی به دلیل تعداد کم گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) ناشی از خونریزی
6. احساس سیری پس از صرف مقدار کمی غذا (سیری زودرس)
7. از دست دادن اشتها یا کاهش وزن

تشخیص تومور استرومایی دستگاه گوارش

پزشک برای اطمینان از تشخیص خود به معاینات و آزمایش‌های خاصی نیاز دارد. او در مورد سابقه سلامتی، علائم، عوامل خطر و سابقه خانوادگی بیماری سؤال خواهد کرد. آنها همچنین بیمار را معاینه فیزیکی می‌کنند و ممکن است ۱ یا بیشتر از این آزمایش ها را  درخواست کنند:

1. آندوسکوپی: این آزمایش از یک لوله نازک و روشن با یک دوربین فیلمبرداری کوچک در انتهای آن استفاده می‌کند و با عبور از گلو پزشک از طریق این لوله می‌تواند داخل معده را ببیند.
2. تست‌های تصویربرداری: مانند سی تی اسکن یا ام آر آی. اینها ممکن است برای بررسی رشد غیر طبیعی انجام شوند. آنها می‌توانند نشان دهند که رشد کجاست و آیا گسترش یافته است یا خیر.
3. بیوپسی: بیوپسی تنها راه برای تأیید سرطان است. تکه‌های کوچک بافت از تومور خارج می‌شود و برای سلول‌های سرطانی بررسی می‌شود. پزشک ممکن است نمونه‌های بیوپسی را در طول آندوسکوپی دریافت کند. در موارد دیگر، آنها ممکن است با گذاشتن یک سوزن نازک و توخالی از طریق پوست و داخل تومور، نمونه‌برداری کرده یا این کار را در حین جراحی انجام دهد.
4. پس از بیوپسی، نمونه بافت توسط دکتری به نام پاتولوژیست زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. یکی از مواردی که آسیب‌شناس آن را آزمایش می‌کند آنزیم KIT است. اکثر GISTها این آنزیم را می‌سازند که CD117 نیز نامیده می‌شود.

پس از تشخیص GIST، ممکن است بیمار به آزمایشات دیگری نیاز داشته باشد. این موارد به پزشک کمک می‌کند تا در مورد سرطان شما اطلاعات بیشتری کسب کنند. آنها می‌توانند به تعیین مرحله سرطان کمک کنند.

درمان تومور استرومایی دستگاه گوارش

GIST در هر فرد به طور متفاوت رشد می‌کند. اندازه و محل تومور و سرعت رشد آن در تعیین خطری که تومور ایجاد می‌کند مهم است. خطر انتشار به سایر قسمت‌های بدن (متاستاز) می‌تواند بسیار متفاوت باشد.

تشخیص تومور غیر سرطانی (خوش‌خیم) از سرطان (بدخیم) می‌تواند دشوار باشد. اما اکثر متخصصان موافق هستند که همه GISTها تا حدودی خطر رفتار بدخیم را دارند. در برخی موارد حتی یک تومور کوچک که به سرعت در حال رشد نیست ممکن است گسترش یابد. به نظر می‌رسد محل تومور بر رفتار تومور تأثیر می‌گذارد. هنگامی که یک GIST متاستاز می‌کند، معمولاً به کبد یا پوشش دیواره شکم گسترش می‌یابد.

• عمل جراحی

در بیشتر موارد، جراحی باید در نظر گرفته شود. این کار باید توسط جراح متخصص و دارای تجربه در درمان GIST انجام شود. هدف از جراحی برداشتن کامل تومور است. اما جراحی به‌تنهایی ممکن است برای GIST بزرگ‌تر یا گسترش یافته، کارساز نباشد. گاهی اوقات، پزشک یک تومور بزرگ را با درمان هدفمند درمان می‌کند به‌طوری‌که به اندازه کافی کوچک می‌شود تا با جراحی برداشته شود.

• داروهای درمانی هدفمند

درمان هدفمند استفاده از داروهایی است که قسمت‌هایی از سلول‌های سرطانی را هدف قرار می‌دهند که آنها را از سلول‌های طبیعی متفاوت می‌کند. داروهای درمانی هدفمند مورد استفاده برای درمان GIST عبارت‌اند از:

ایماتینیب: این اغلب اولین دارویی است که برای GIST استفاده می‌شود. می‌توان آن را قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور یا بعد از جراحی برای کمک به کاهش خطر عود سرطان تجویز کرد. ممکن است GIST پیشرفته را درمان نکند، اما اغلب می‌تواند به افراد کمک کند عمر طولانی‌تری داشته باشند و احساس بهتری داشته باشند. این دارو به صورت خوراکی به صورت قرص مصرف می‌شود. عوارض جانبی عمدتاً خفیف تا متوسط هستند. شایع‌ترین عارضه جانبی حالت تهوع خفیف است. سایر عوارض جانبی نیز معمولاً خفیف هستند. آنها شامل اسهال، احتباس مایعات و تورم اغلب در اطراف چشم، سوءهاضمه، گرفتگی عضلات، خونریزی از تومور GIST، خستگی و بثورات پوستی هستند.

درمان‌های دارویی هدفمند بر روی مواد شیمیایی خاص موجود در سلول‌های سرطانی تمرکز دارند. با مسدود کردن این مواد شیمیایی، درمان‌های دارویی هدفمند می‌توانند باعث مرگ سلول‌های سرطانی شوند. برای GIST ها، هدف این داروها آنزیمی به نام تیروزین کیناز است که به رشد سلول‌های سرطانی کمک می‌کند.

درمان‌های دارویی هدفمند را می‌توان در این شرایط انجام داد:

1. پس از جراحی برای کاهش خطر عود سرطان
2. قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور و آسان‌تر کردن برداشتن آن
3. به عنوان اولین درمان در صورتی که سرطان به سایر قسمت‌های بدن سرایت کرده باشد
4. اگر GIST عود کند

در صورتی که ایماتینیب برای شما مؤثر نباشد یا اثر خود را متوقف کند، ممکن است از داروهای هدفمند دیگر استفاده شود. دارودرمانی هدفمند یک حوزه فعال تحقیقات سرطان است و احتمالاً داروهای جدید در آینده به گزینه هایی تبدیل خواهند شد.

سانیتینیب: این دارو اغلب زمانی استفاده می‌شود که ایماتینیب اثر نمی‌کند یا عوارض جانبی آن مشکل ساز می‌شود. Sunitinib اغلب می‌تواند تومور را کوچک کند یا برای مدتی از رشد آن جلوگیری کند. ممکن است به افراد مبتلا به GIST کمک کند عمر طولانی‌تری داشته باشند. از طریق دهان به عنوان قرص مصرف می‌شود. شایع‌ترین عوارض جانبی اسهال، سوزش دهان و تغییر رنگ پوست و مو است. عوارض جانبی جدی‌تر می‌تواند شامل فشار خون بالا، افزایش خطر خونریزی، تورم و مشکلات قلبی و کبدی باشد.

رگورافنیب: این دارو اغلب در صورتی استفاده می‌شود که سایر داروها دیگر اثری نداشته باشند. اغلب می‌تواند تومور را کوچک کند یا رشد آن را برای مدتی کند، کند. از طریق دهان به عنوان قرص مصرف می‌شود. عوارض جانبی می‌تواند شامل اسهال، احساس خستگی، فشار خون بالا، زخم‌های دهان، ریزش مو، کاهش اشتها و مشکلات قرمزی و درد در کف دست‌ها و کف پا باشد.

آواپریتینیب: این دارو برای درمان افراد مبتلا به GIST پیشرفته تایید شده است. روزی یک بار به صورت قرص مصرف می‌شود. عوارض جانبی می‌تواند شامل تورم، تهوع، استفراغ، کاهش اشتها، اسهال، درد شکم، یبوست، خستگی، مشکلات فکری، تغییر رنگ مو، اشک زیاد، بثورات پوستی و سرگیجه باشد.

درمان‌هایی مانند پرتودرمانی و شیمی درمانی بسیار کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرند.

مقابله با تومور استرومایی دستگاه گوارش

بسیاری از افراد هنگام مواجهه با سرطان احساس نگرانی، افسردگی و استرس می‌کنند. در مورد هر گونه مشکل یا نگرانی با تیم مراقبت بهداشتی خود صحبت کنید. برای کاهش تأثیر سرطان و علائم آن بر زندگی روزمره خود با یکدیگر همکاری کنید.

برای کمک به سلامتی خود، سعی کنید:

یک رژیم غذایی سالم و تا حد امکان با غذاهای پروتئینی داشته باشید.

مقدار زیادی آب، آب میوه و سایر مایعات بنوشید.

فعالیت بدنی خود را حفظ کنید.

به اندازه نیاز استراحت کنید.

با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد راه‌های مدیریت عوارض جانبی درمان صحبت کنید.

داروهای خود را طبق دستور پزشک مصرف کنید.

خلاصه‌ای از نکات کلیدی در مورد GIST

1. تومور استرومایی گوارشی (GIST) یک تومور نادر در دستگاه گوارش است.
2. بیشتر GIST از معده یا روده کوچک شروع می‌شود. اما آنها می‌توانند در هر نقطه از دستگاه گوارش از مری تا مقعد تشکیل شوند.
3. عوامل خطر برای GIST شامل داشتن نوروفیبروماتوز نوع ۱، مرد بودن و سابقه خانوادگی GIST است.
4. افراد مبتلا به GIST در مراحل اولیه اغلب هیچ علامتی از بیماری ندارند.
5. ممکن است آندوسکوپی، سی تی اسکن، ام آر آی یا بیوپسی داشته باشید.
6. درمان ممکن است با جراحی و دارو درمانی هدفمند انجام شود.