لنفوم سلول منتل چیست؟

لنفوم سلول منتل MCl یک سرطان خون نادر است که در گلبول‌های سفید خون در غدد لنفاوی شروع می‌شود. این نوع سرطان اغلب به‌آرامی رشد می‌کند. لنفوم سلول منتل پس از گذر از مرحله رشد کند، به سرعت در سراسر سیستم لنفاوی بیمار و سایر قسمت‌های بدن پخش می‌شود. هیچ درمانی برای لنفوم سلول گوشته وجود ندارد، اما درمان‌هایی برای بهبود این بیماری توصیه می‌شود. بهبودی به این معنی است که بیمار دیگر علائمی ندارد و آزمایش‌ها هیچ نشانه‌ای از سرطان را نشان نمی‌دهند. محققان پزشکی در حال آزمایش درمان‌های جدید برای طولانی‌تر کردن دوره‌های بهبودی هستند.

لنفوم سلول منتل یک زیرگروه از لنفوم غیر هوچکین است. این بیماری از این جهت لنفوم سلول منتل نامیده می‌شود که در لنفوسیت‌های B واقع در مناطق منتل (گوشته) گره‌های لنفاوی شروع می‌شود. MCL اغلب به عنوان یک بیماری با رشد آهسته (کم) شروع می‌شود که بعداً به صورت تهاجمی رشد می‌کند. در اشکال پیشرفته این بیماری، سرطان از غدد لنفاوی به مکان‌هایی مانند جریان خون، مغز استخوان و دستگاه گوارش گسترش می‌یابد.

متأسفانه، سرطان در حال بهبودی مشابه سرطانی نیست که درمان شده است. لنفوم سلول منتل پس از ماه‌ها یا سال‌ها بهبودی می‌تواند عود کند.

با گذشت زمان، چرخه بهبودی و عود سریع‌تر می‌شود تا زمانی که درمان دیگر نتواند بیماری را در مرحله بهبودی قرار دهد. با درمان‌های هدفمند جدیدتر، دوره‌های بهبودی برای لنفوم سلول منتل به طور قابل‌توجهی افزایش یافته است.

چه کسانی تحت تأثیر لنفوم سلول منتل قرار دارند؟

لنفوم سلول منتل معمولاً افراد ۶۰ تا ۷۰ساله را تحت تأثیر قرار می‌دهد. مردان و سه برابر بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این بیماری هستند.

حدود ۱ نفر از هر ۱۰ نفر مبتلا به MCL دارای یک نسخه با رشد آهسته از این بیماری هستند. اما برای بیشتر افراد، لنفوم سلول منتل نوعی سرطان تهاجمی است که نیاز به درمان فوری دارد.

آیا لنفوم سلول منتل یک بیماری شایع است؟

خیر، این بیماری نادر است و از هر ۲۰۰۰۰۰ نفر ۱ نفر را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

علائم MCL لنفوم سلول منتل (گوشته)

لنفوم سلول منتل علائم زیادی دارد. برخی از علائم مشکلات جسمی رایجی هستند که ممکن است افراد متوجه نباشند علائم سرطان هستند. این یکی از دلایلی است که اکثر افراد در زمان تشخیص بیماری لنفوم سلول منتل، در مرحله پیشرفته بیماری هستند.

پزشکان به برخی از علائم MCL به عنوان علائم B اشاره می‌کنند زیرا آنها نشانه‌های واضح لنفوم سلول B هستند. علائم B عبارت‌اند از تعریق شبانه، تب‌هایی که با داروهای بدون نسخه از بین نمی‌روند و کاهش وزن بی‌دلیل، به معنای از دست دادن حداقل ۱۰ درصد وزن خود در عرض شش ماه بدون رژیم یا ورزش. علائم دیگر عبارت‌اند از:

1. حالت تهوع و استفراغ یا اسهال
2. غدد لنفاوی متورم در گردن، زیر بغل یا کشاله ران شما
3. سوزش سر دل، درد شکم یا نفخ
4. احساس پری یا ناراحتی ناشی از بزرگ شدن لوزه‌ها، بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی) یا بزرگ شدن طحال.
5. فشار یا درد در قسمت پایین کمر
6. خستگی

چه چیزی باعث لنفوم سلول منتل می‌شود؟

اغلب اوقات، لنفوم سلول منتل زمانی اتفاق می‌افتد که ژن‌های خاصی جهش می‌یابند و نحوه عملکرد لنفوسیت‌های B را تغییر می‌دهند. در لنفوم سلول منتل، سلول‌های B غیرطبیعی سیکلین D1 زیادی تولید می‌کنند، پروتئینی که به رشد سلول‌های B کمک می‌کند. اضافه بار سیکلین D1 باعث تکثیر سلول‌های B و تکثیر غیرقابل کنترل می‌شود. سلول‌های تکراری تومورهایی می‌سازند که تبدیل به لنفوم می‌شوند.

محققان نمی‌دانند چه چیزی باعث این تغییر ژنتیکی می‌شود. آنها از تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای تشخیص لنفوم سلول منتل و توسعه درمان استفاده می‌کنند.

تشخیص لنفوم سلول گوشته MCl

متخصصان با انجام معاینه فیزیکی و پرسش در مورد علائم این بیماری را تشخیص می‌دهند. آنها معمولاً روی علائمی مانند غدد لنفاوی متورم تمرکز می‌کنند؛ همچنین آزمایشات آزمایشگاهی زیر را انجام خواهند داد:

1. شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل: شمارش کامل خون تعداد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را در خون شما اندازه‌گیری می‌کند. همچنین میزان هموگلوبین را در گلبول‌های قرمز شما اندازه‌گیری می‌کند. هموگلوبین پروتئینی است که اکسیژن را حمل می‌کند.
2. آزمایش لاکتات دهیدروژناز (LDH) این آزمایش آسیب بافتی ناشی از آسیب یا بیماری را بررسی می‌کند.
3. پانل جامع متابولیک (CMP) از جمله موارد دیگر، این آزمایش نمونه خون به ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و الکترولیت‌های خون شما که عملکرد عصب و عضله را کنترل می‌کنند، کمک می‌کند.
4. تست سطح اسید اوریک: اسید اوریک یک محصول زائد در جریان خون است.
5. آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی: در این آزمایش، متخصصان نمونه‌ای از مغز استخوان شما را برای بررسی سلول‌های سرطانی می‌گیرند.
6. بیوپسی غدد لنفاوی: متخصصان ممکن است بیوپسی غدد لنفاوی را برای ایجاد تشخیص انجام دهند.
7. توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن: این آزمایش از یک سری اشعه ایکس و یک کامپیوتر برای تولید تصویر سه‌بعدی از بافت‌های نرم و استخوان‌ها استفاده می‌کند.
8. پوزیترون اسکن مأموریت توموگرافی (PET): این آزمایش تصاویری از اندام‌ها و بافت‌های شما در محل کار تولید می‌کند.
9. ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی (EGD): اگر مشکلات گوارشی دارید، متخصصان ممکن است از این آزمایش برای بررسی دستگاه گوارش فوقانی شما برای بررسی علائم لنفوم سلول منتل استفاده کنند.
10. کولونوسکوپی: متخصصان ممکن است این آزمایش را برای بررسی علائم لنفوم سلول منتل در روده بزرگ (کولون و رکتوم) انجام دهند.

متخصصان همچنین نمونه‌های خون و بافت را تجزیه و تحلیل می‌کنند تا اطلاعاتی در مورد ساختار ژنتیکی بیماری به دست آورند. درک جهش‌ها به متخصصان کمک می‌کند سرطان را مرحله‌بندی کنند و برنامه‌های درمانی را توسعه دهند.

مراحل MCL

سیستم‌های مرحله‌بندی سرطان پایه و اساس درمان سرطان را می‌گذارد. متخصصان سرطان را با جمع‌آوری اطلاعات در مورد شرایط خاص مرحله‌بندی می‌کنند. سپس از سیستم‌های مرحله‌بندی خاصی برای قرار دادن شرایط در دسته‌ها یا مراحل خاصی استفاده می‌کنند.

برای تشخیص مرحله و استیج لنفوم سلول منتل، متخصصان عوامل زیر را در نظر می‌گیرند:

• لنفوم از غدد لنفاوی که در آنجا شروع شده به سایر غدد لنفاوی گسترش یافته باشد.
• به اندام‌های سیستم لنفاوی سرایت کند.
• به نواحی خارج از سیستم لنفاوی سرایت کرده باشد.

آنها همچنین از یک سیستم مرحله‌بندی خاص بیماری به نام شاخص پیش‌آگهی سلول منتل (MCPI) استفاده می‌کنند. متخصصان از این شاخص برای تخمین احتمال بازگشت لنفوم سلول منتل استفاده می‌کنند. این شاخص بر اساس عوامل زیر است:

سن: لنفوم سلول منتل معمولاً افراد بین ۶۰ تا ۸۰ سال را مبتلا می‌کند. افراد نزدیک به ۶۰ سالگی ممکن است عود کمتری داشته باشند.

تعداد گلبول‌های سفید خون: بالا بودن تعداد گلبول‌های سفید به این معنی است که سیستم ایمنی بدن شما تحت استرس یا در حال مبارزه با عفونت است.

لاکتات دهیدروژناز (LDH). این معیاری برای آسیب سلولی است.

بهبود و درمان لنفوم سلول منتل

درمان بر اساس وضعیت خاص بیمار متفاوت است. متخصصان به طور معمول از شیمی ایمونوتراپی (شیمی درمانی ترکیبی و ایمونوتراپی) به عنوان درمان اولیه یا خط مقدم استفاده می‌کنند. قبل از مشخص‌شدن علائم، پزشکان معمولاً به صورت مداوم به بررسی وضعیت سلامت بیمار می‌پردازند. سایر روش‌های بهبود لنفوم سلول گوشته عبارت‌اند از:

1. شیمی درمانی: در این درمان از داروها برای از بین بردن سرطان استفاده می‌شود. این یک درمان اولیه رایج برای لنفوم سلول منتل است.
2. درمان آنتی‌بادی مونوکلونال: این درمان هدفمند از آنتی‌بادی‌های ایجاد شده در آزمایشگاه برای یافتن و کشتن سلول‌های سرطانی خاص استفاده می‌کند.
3. ایمونوتراپی: این درمان با تقویت سیستم ایمنی بدن شما با سرطان مبارزه می‌کند. روش CAR T-Cell Therapy یکی از نمونه‌های این نوع درمان است.
4. درمان نگهدارنده: اگر درمان اولیه باعث بهبودی لنفوم سلول منتل شود، متخصصان معمولاً از درمان آنتی‌بادی مونوکلونال به عنوان درمان مداوم برای جلوگیری از عود بیماری استفاده می‌کنند.
5. پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ: متخصصان ممکن است این درمان را برای افرادی که می‌توانند قبل از پیوند سلول‌های بنیادی تحت شیمی درمانی فشرده قرار گیرند توصیه کنند. این روش نیز لنفوم سلول منتل را به طور کامل درمان نمی‌کند.

متخصصان و محققان پزشکی در حال بررسی درمان‌های جدید برای افزایش زمان بهبودی و مدت زمان بین بهبودی و عود هستند. از پزشک خود اطلاعاتی در مورد شرکت در کارآزمایی‌های بالینی برای درمان‌های جدید بخواهید.

میزان طول عمر پس از تشخیص لنفوم سلول منتل چقدر است؟

به طور کلی، افراد مبتلا به لنفوم سلول منتل دو تا نه سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. میزان بقا بسته به اینکه این بیماری با رشد آهسته یا تهاجمی باشد متفاوت است. مطالعات نشان می‌دهد افرادی که در معرض خطر بالای عود هستند حدود دو سال پس از تشخیص زنده می‌مانند و افراد با عود کمتر، پنج سال پس از تشخیص زنده هستند.