تومور نورواکتودرم اولیه (PNET)

تومور نورو اکتودرمال اولیه که به آن PNET نیز گفته می‌شود، دسته‌ای از تومورهای بدخیم (سرطانی) است که از سلول‌های گرد کوچک با منشأ نورواکتودرمی تشکیل شده‌اند که بر بافت نرم و استخوان تأثیر می‌گذارند. تومورهای عصبی اکتودرم اولیه (PNETs) تنوع زیادی در تظاهرات بالینی و شباهت‌های پاتولوژیک خود با سایر تومورهای سلول گرد کوچک نشان می‌دهند. این موضوع طبقه‌بندی این خانواده از تومورها را چالش‌برانگیز و بحث‌برانگیز کرده است.

این دسته از تومورها از نظر مولکولی و بالینی متنوع هستند و شامل تشخیص‌های زیر می‌شوند:

پینئوبلاستوم
نوروبلاستوما CNS با فعال سازی FOXR2
تومور عصبی اپیتلیال درجه بالا CNS با تغییر BCOR
تومور خانواده سارکوم یوینگ CNS با تغییر CIC
تومور عصبی اپیتلیال درجه بالا CNS با تغییر MN1
تومور جنینی CNS

محل ایجاد نورو اکتودرمال تومور

PNET ها در درجه اول در مخ Cerebrum شکل می‌گیرند؛ اما می‌توانند به سایر قسمت‌های مغز و ستون فقرات گسترش یابند. مخ قسمت اصلی و قدامی مغز در مهره‌داران است که در قسمت جلویی جمجمه قرار دارد و از دو نیمکره چپ و راست تشکیل شده است. این ۲ نیمکره توسط یک شکاف از هم جدا شده‌اند. این بخش مسئول ادغام عملکردهای پیچیده حسی و عصبی و شروع و هماهنگی فعالیت‌های ارادی در بدن است.

علائم Pnet

علائم این تومور اغلب ناشی از افزایش فشار در مغز است. این علائم شامل سردرد، استفراغ صبحگاهی، تاری دید و تغییرات رفتاری و تشنج است.

درمان تومور نورواکتودرم اولیه

جراحی به عنوان درمان اولیه برای این تومورها است. به دلیل اندازه بزرگ تومورها، تمایل به گسترش و خون‌رسانی گسترده، ممکن است در زمان تشخیص، حذف کامل تومور امکان‌پذیر نباشد و ممکن است از شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور استفاده شود تا عمل جراحی ایمن‌تر شود.

پس از جراحی، درمان شامل پرتودرمانی به مغز و نخاع (در کودکان ۳ سال به بالا) و سپس شیمی درمانی است. پرتودرمانی به طور کلی در کودکان بسیار خردسال به دلیل خطراتی که برای مغز در حال رشد دارد به تأخیر می افتد. برای نوزادان یا خردسالان مبتلا به PNET شیمی درمانی به تنهایی پس از جراحی استفاده می شود.